彩神app注册网 - 平台推荐官方版v2.9.1(2023已更新)

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

一个广东打工妹在唐山******

　　“唐山下雪了吗？我好喜欢北方的雪！”11月22日是小雪，张有路收到了小云从广东发来的微信。他这才想起来，小云离开唐山快一年了，那年她来唐山的时候是几月，他忘了，可小云没忘。

身穿汉服的小云在汲古书店

　　2018年6月18日，是一个让小云永远记住的日子。

　　这天，她从广东来到唐山，开始了人生中的第一次远行。

　　在那趟北上的普通列车上，两天里听着简单重复的节奏，寂寞中又充满了向往。小云偶尔望望窗外，来时知道自己的去处，到时却一脸的茫然，好在手机中有导航。当听广播里说到了“唐山”，她便踏上了这片土地，走进了一座陌生的城市。

　　小云叫范婵云。

　　她是广东云浮市罗定人，是个地道的广东妹。她生活的地方是山区，绿水青山间出门走路干活儿都能与山见面。小云有一个温馨的家，父亲、母亲和两个哥哥。家里地少，也没了农活，一家人都在外面打工，她也就随着家人到了广州。几年里她干过保安，卖过蛋糕甜品，也上过工厂的流水线。

　　虽然小云学历不高，但她非常喜欢古典音乐和传统文化，特别是古琴。她想象着自己穿上汉服，在竹林下抚琴的样子，一定很优美，很有情趣。学古琴的想法由来已久，在广州也曾学习过，她想寻找自己喜欢的流派再学。但去哪儿学？找谁学？学费又怎么办？小云开始在网上搜寻。

　　九嶷派，当在网络中搜到了这三个字，她一阵兴奋。这是古琴很有名的派别,这派的重要传人在唐山。于是，她便与赵凤宇老师有了交流。然后，小云拉上了行李箱，第一次独自出远门，一路北上来到了唐山。

　　从南方到北方，一个独行者。一粒梦想的种子，寻找一片脚下的土地。

　　赵凤宇也没想到，电话中沟通过的广东女孩儿，竟然说到做到，义无反顾地到了北方，来找她手机中的唐山，结识九嶷派。在火车站，老师接上她的那一刻，小云觉得与一座城市结缘，走进了与以往不同的生活。

　　没有宿处，老师说先住他家；

　　没有古琴，老师说先用他的；

　　没有教材，老师说先看他的；

　　没有学费，老师说先免她的。

　　听了老师的话，小云心里踏实多了。老师说：“一个小女孩儿大老远地到北方来学琴，我有责任照顾好你，别让你父母担心！”可到了晚上，小云望着窗外的月亮，想着南方的家，清静的时候，忍不住给母亲打个电话。

　　北方的空气凉爽且干燥，小云用心体会着。在这个既是课堂又是寝室的家里，老师和师母非常热情，当即接受了这个瘦小的外来妹，把她当成了自己的家人。师母怕她吃不习惯，努力做一些偏重“广东味”的饭菜。小云也挺懂事，学着干些小事儿。而大多的时间是学琴，老师为她设计了学习的课程。

　　九嶷派是中国古琴中的主要流派，其创始人是著名的杨时百先生。该派琴学讲究吟猱节奏，琴风苍劲坚实，技法规整，自成一格，有着非常鲜明的特色。与婉转、柔和的琴派相比，其风格沉稳、刚健而雄浑，在近代古琴史上占有重要地位，是北方著名的琴派。九嶷派代表琴曲有《归去来辞》《平沙落雁》《广陵散》《胡笳十八拍》等。

　　唐山的李浴星先生与古琴大师管平湖先生同为杨时百的弟子。李先生不仅精通古琴,是九嶷派代表人物之一,其在书画、篆刻、诗词艺术上也有很深的造诣，在京津地区颇具影响，李先生不幸于唐山大地震中罹难。李天桓是李浴星的儿子，深得父亲的真传，在古琴界很有名气，是河北省古琴协会首任会长。小云的老师赵凤宇和师伯孙来江等都是李天桓的学生，他们可称为李浴星先生的再传弟子。

　　当正规学起来，小云却有些犯难，她没想到古琴中还有这么多说道。那七根琴弦，在老师的手下一拨一弹一揉一滑，就能奏出悠扬婉转、古朴雄浑、悦耳动听的乐曲，特别是随着乐曲的起起伏伏，寄寓心境，表达意境，展现出古琴艺术的奥妙，令人心生向往。打那时起，《流水》《梅花三弄》《平沙落雁》在她的脑海里转来转去。

　　可是，小云口音地域特点鲜明，跟老师交流还需要磨合。她说：“就像广东式的煲冬瓜汤，刚开始沟通是需要下一定功夫的。慢慢地，就算音准方面相差个十万八千里，多说两遍大概也能理解半个意思。”

　　老师说琴弦也是心弦，人的经历、知识、情感，与大千世界的变化聚集在这几根弦上，弹的是人性，是情趣，是文化，是表达，是宣泄。因此，每弹一次都是心灵深处的迸发，是天地日月的聚合。

　　老师说琴与人相融，是以生活的底蕴为基础，以城市的文化为根脉，每一根琴弦都通古通今，连着世间万物。在不同的位置上，指法的不同就有不同的声音，高低中旋律、韵调都随心而动。

　　老师说琴与事合一，这几根弦设在心里，人生路上经历的人和事，都会变成琴谱中的音符，一张琴中就是一片广阔的天地。

　　老师说得很深，却很形象，真正是传道授业。小云觉得有了难度，甚至有些退缩。老师讲述了唐山人在大地震中的特殊经历，面对大灾大难的时候，怎么擦干眼泪、咬紧牙关、战胜困难，来鼓励她挑战自己。接下来，十个手指和七根琴弦，伴随着日月星光，一个广东小妹在唐山，时时拨动着心弦，弥散着支离的曲调。

　　在“煲汤”中，一周的时间匆匆而过。

　　之后，老师帮她租了房子，又介绍了一个打工的地方。小云来到了汲古书店。

　　从学琴到打工，一个小书店。一点清淡的笔墨，书写一本手上的读物。

　　汲古书店不大，但挺有名气。在唐山的书刊市场中，专营社科文艺类图书，因其经营特色，而在中国实体书店榜单上占有一席之地。

　　张有路就是这家书店的老板，也是个篆刻家、诗人，在唐山文化艺术圈里挺有影响。

　　到了书店，小云觉得陌生又神奇。这么大的空间里堆的全是书，让她目不暇接，她从来没有近距离地接触过这么多的书。

　　听老板介绍书店的活儿，小云很平静。“还管饭呢！”听说有工作餐，她惊讶地喊了出来。就冲这事儿，她心里有底了。虽然小云是个“小白”，但她很热情。活泼直率的性格，勤快好学、大嗓门的特点，爱说爱笑爱问的表现，没多久就被大家认可。这个戴眼镜、长头发的广东妹，就成了汲古书店的“代言人”，周边书店的人们也认识了她，小云有了名气。老店员艳丽对她如同姐妹，怕她一个人吃不好，从家里带来大虾、自制的腊肠，还有其他好吃的。小云也不客气，时间不长就尝到了多种唐山的美味。一天早上，她来晚了，一进店便拿出保温桶，里面是她按广东的风味给艳丽和老板煲的鸡汤，也算是一种回报式的感谢。

　　很快小云熟悉了工作。书店有个书友微信群，小云为顾客和书友们介绍新书，帮着选书、打包、邮寄。闲下来的时候，小云也挑选一本喜欢的书认真看看，享受一下读书的乐趣。她最喜欢的《瓦尔登湖》，就是在书店读的。时间不长，她就养成了看书的好习惯，每次到了新书她总是抢先看。

　　然而她心里惦记的还是学琴。因为赵老师有些特殊情况，小云就来跟师伯孙来江学琴。孙师伯的工作室在开平区，离市区较远，每次坐公交车往返要两个多小时。有时候天气不好，孙师伯不仅开车到车站去接，学完琴还要管饭，然后再送她到公交站点。孙老师说：“一个女孩子只身在外闯荡不容易，能帮就多帮点儿！”他一下减免了小云多一半的学费。小云学得挺认真，而且悟性挺高。老师叮嘱她学琴宁缓勿急，如吃热豆腐，不可心急。学习中她与琴友们结下友谊，过年过节的时候都会小聚一下。

　　每天晚上，小云都要练琴，有时到很晚。第二天早上到书店上班，难免要迟到。她急急忙忙奔跑的样子和噼啪的脚步声，被书店四周的同行们所熟悉，老板和艳丽也习以为常，从没有责备过她。偶尔说一句“又来晚了”，小云不好意思地一笑了之。老板对她格外照顾，平时要求不那么严，时间上更宽松。给一些单位送书的时候就带上她，让她去认识唐山。周边的县区都去过了，小云也渐渐地熟悉了唐山。随着书友们越来越多，接触多了，大家也挺喜欢这个广东小妹妹，常常带些好吃的过来与她共享。

　　慢慢地，小云发现汲古书店有些与众不同。唐山的知名文化人，时不时都来这儿品茶聊天，或写字画画，寻得闲情逸趣，书店文化艺术气氛很浓，非常受人推崇。

　　看到不少书友跟老板求印索章，小云也有些动心。正好书店组织了“篆刻研习社”，义务传授篆刻知识。由国内著名的篆刻家郑一聪等指导，很快吸引了20多名书友，小云也加入其中。她还有“近水楼台”之便，可以得郑老师亲授，还能向老板请教。当刻完自己的名章，她高兴地喊了一声：“我成功了！”从此，她喜欢上了篆刻。

　　当代著名作家梁晓声的《人世间》获得茅盾文学奖后，他来唐山签名售书。有路受邀为他专门刻制名章，小云看了有些动心。有路看出了她的心思，当即让她送到签售的现场。梁晓声称：“这是很特殊又很有意义的礼物！”他给小云签了名，还跟她合了影。小云说这是她第一次接触“这么大的作家”！

　　每年的元旦，书店还举办迎新诗会，唐山的著名诗人和书友们，以诗为歌抒情畅怀，回望走过的时光，开启崭新的岁月。那一刻书店爆满，每个人脸上都洋溢着灿烂的笑容，他们把对未来的期许，带着文化的芬芳浓缩在这个书店里，每本书中的汉字仿佛都迸发出时代美妙的音符。那一刻小云被这种场景感染，她真想抱来古琴，弹上一曲，融入到辞旧迎新的喜悦中。

　　2020年春节，正当人们享受节日的祥和时，疫情突发了。书店冷清下来，老板有些坐不住，书友们也不再问书，武汉成了焦点。没几天老板就成了发起人，书友们从全国各地发来信息，纷纷向抗疫一线捐款。小小的汲古书店宛若磁铁，时时吸引着书友们。有路说，这劲头儿就像当年唐山大地震后，全国人民支援唐山一样。小云被感动了，当即参与其中，帮助完成了一次爱心活动。最后，两万多元的善款寄给了武汉红十字会。小云再一次认识了唐山人，她越来越喜欢“汲古”了。

　　在一次“我与汲古书店”的征文活动中，小云写道：

　　在这之前，我对书的印象只停留在课本上，就连辅导书都不知道。在广州的时候有幸去过几回广州图书馆，看过几页故事书，“书”对我来说还是很模糊的。

　　刚上班没几天，我便遇到了开发票的难事。手忙脚乱终于开好，双手毕恭毕敬递给人家。一小时后，我才发现书款没收。唉!唐山，是这样的吗？

　　我只好从包里拿出两百元补上。我的过失，我的责任，我必须承担。

　　有一天，我见到一个顾客有些眼熟，就问了一下上次开票的事。那人很淡定，拿出两百元，说就是来送书钱的。噢!唐山，是这样的呀！

　　老板常刻印章，制作一些书签，写上金句，绘幅小画，寥寥几笔很是好看，然后被我随书寄给书友们。篆刻作品还被制成小挂尺、铜书签、T恤、手提书袋等“汲古”文创，很受书友们的欢迎。

　　我感觉“汲古”是有性格的。书店门前摆着一幅字我特别喜欢，老远就能看见：“到此处才行一步”。我问老板是什么意思，他说还有后半句：“望诸君莫废半途”。对于篆刻我有时不上心，老板却总是关心，我常被“逼”着做“作业”。

　　在唐山，在“汲古”，是我生活充实、无忧无虑的时候，也让我直率的性子更坦率了。喜欢这边做人处事的风格，我真想把时间调慢一点。我也想像梭罗那样，弄一本《瓦尔登湖》。

　　从陌生到记忆，一个摄影师。一张青春的底片，凝固一道眼中的风景。

　　然而，唐山没有“瓦尔登湖”，却有一个闻名遐迩的大南湖。

　　南湖是由采煤塌陷坑建成的，水域面积是西湖的两倍。这是城市改造的优秀案例，成为了国家4A级景区，还举办过世界园艺博览会。

　　小云听说了不少唐山风景，总想一睹为快，抓机会多了解了解唐山。于是，她先从自己住的周边开始行动。

　　桃花盛开的时候，小云走进凤凰山公园，感受北方春天的柔美，牵出淡淡的家乡情思，欣赏着不同的春景，她情不自禁地拿出手机来拍照。

　　拍了一阵儿，回看时觉得都欠精彩，只好再拍再看。“这个角度好些！”突然身后有一个男声提示她。小云回头一看，一位挎着相机的中年男士冲她点头微笑。他俩都没想到，就这么一次偶然的点头之交，微笑中就结下了深厚的友谊。

　　男士叫王军伟，是一名摄影爱好者。

　　军伟在唐山电厂工作，干得是个技术活儿。业余时间喜欢书法，近几年来置办了相机，专攻摄影。他拍风光，也拍人物。唐山的一些著名景区他都去过，拍了不少作品，在圈儿内也有了知名度。

　　自从凤凰山邂逅，小云和王军伟成了朋友。可这个朋友有点儿特殊，好像是“私人定制”，军伟一下变成了小云的“专属摄影师”，而且一拍就是两年多。

　　说起这个心甘情愿的“专职”，军伟没有慷慨激昂，很平淡地说：“记录生活的真实，是对城市的喜欢。虽然这是举手之劳，可对一个外地人来说，却是一生的记忆！”军伟想到了自己的儿子，他在福建上大学，也是一个人在外地。那天他在电脑上整理照片，叫爱人来参谋，他说了小云这事儿，妻子挺支持。

　　军伟拍摄时，还向小云聊着城市的故事。她知道了唐山先有矿、后有市。广东人唐廷枢来唐山“打工”，建立了开滦煤矿。而另一个广东人邓培，在唐山建立了河北的第一个党支部，他还曾被列宁接见过。因为从广东来唐山“打工”的人多了，他们居住的地方取名叫“广东街”。“没想到广东人与唐山有这么深的渊源！”小云心里不断为广东人点赞！

　　1889文化创意产业园，是中国第一桶水泥的诞生地，也是唐山在中国历史上“七个第一”中的一项。一座老窑炉，一台老机器，一群老建筑，留住了不平凡的岁月，也记录了一段非凡的历史，这是中国近代工业史上的辉煌。小云了解了城市的一页历史。

　　7月的抗震纪念碑广场，是唐山人关注的地方，高耸的纪念碑彰显着抗震精神。1976年唐山大地震倾刻间使一座城市被毁，24万人罹难，是上世纪人类十大自然灾害之一。拍照的时候，小云神情凝重，她说这里寄托着唐山人的情感，在这儿不能嬉戏。她默读了碑文，又认识了唐山，更懂得了珍惜。再看看现在的城市，小云感到唐山的变化真是天翻地覆，她把城市的细节，都深深地印在了心里。

　　转眼就是秋天，这个播种和收获的季节，缤纷的色彩中，蕴含着美妙和浪漫。在唐山北部长城脚下的禅林寺，那棵千年银杏，一树金黄，满地铺金，深秋中风姿绰绰，尽展神韵。当站在树下仰视的时候，小云仿佛看到了莽莽苍苍的一片森林。遥望长城，她觉得共和国就是一棵枝繁叶茂的参天大树，有五千道年轮。小云记下了城市收获的季节。

　　小云喜欢雪，到了北方就盼着下雪。当看到大雪纷飞的时候，她坐立不安，马上有了一种冲动，高声喊道：“老板，下雪啦！我要看雪！”有路看她兴奋的样子，笑着说：“去吧！”

　　小云撒腿就跑出书店。她回到住处换了汉服，戴上隐形眼镜，还抓紧化了淡妆，约上军伟，到了大南湖。厚厚的积雪，重新装扮了万物，天地间一片洁白的世界。小云尽情地释放，恨不得融入其中。军伟也毫不吝惜地一通狂拍，然后一张张地挑选，直到满意为止，把寒冷和饥饿都抛在脑后。小云说这是她在北方珍存一生的快乐记忆。

　　不知不觉已经过午，两人走进一家小店，这是他们的老地方。一人一个烧饼一碗羊汤是惯例。从第一次拍照开始来这儿，每回都是军伟请客，小云习惯了羊汤的味道。

　　通过拍照，小云又有意外的收获。她知道了摄影的调焦、构图、取景、角度，更悟出了生活应该脚踏实地，在不断奋斗中努力创造美好，学会用不同的眼光欣赏，实现自己的愿望。

　　两年多的时间里，军伟为她拍了2000多张照片。因为家事，她必须回广东了。离开“汲古”倒计时了，军伟又来书店，给小云拍了穿汉服和弹古琴的纪念照。她要把这笔“财富”带回去。

　　从熟悉到别离，一个书友圈。一根情感的琴弦，弹奏一段心里的乐曲。

　　想家回家，朔风向南，小云又要回到南方。

　　2021年 12月18日，风挺大，是入冬以来最冷的一天。

　　上午9点多，张有路开车到了小云的住处，这天他要送站，小云就要离开唐山了。有路的脑海中又出现小云刚到书店时的情景，转眼已经3年半了。

　　听说小云要回家了，全国各地的书友们都十分牵挂，在朋友圈中留言相送，一时成了热门话题。小云也显得忙了，书友们跟她约饭，找有特色的美食；专程到书店来看她，与她合影话别；买几本新书，请她签名留念。一段时间里，问候的电话不断。不少书友送来了礼物，有书画篆刻作品，唐山的皮影和陶瓷，手工艺品和新版图书，钢笔、丝巾和生活用品，还有唐山的特产。

　　9岁的丫丫，特意给她画了一只鸡，寓意吉祥，“祝姐姐永远快乐！”一位书友赶不过来，动用“快腿”送来了礼物。“我整弄了两天两宿，怕赶不上你走，你喜欢不！”书友大姐姐亲手给她做了一个别具风格的小手包，又亲自送过来。小云举着欣赏，爱不释手。再一看已经有30多件礼物了，数着数着，除了惊喜，就是满满的感动。“这是我收到的最多最好的礼物，真没想到在唐山有这么大的收获！”小云一脸的喜悦。

　　80多岁的张佗老师，是著名的书法家，他是李浴星先生的学生，也是唐山的文化名人。论起辈分，小云应该跟他叫师爷。每回来书店，他都打听小云学琴的事儿，问她有啥困难。当得知张老师身体有了状况，小云买了慰问品，让老板带她登门看望，再次聆听到一位长者的教诲，小云用心记下了那份浓浓的情义。

　　16日下午，刚下病床没多久的张老师，拖着带病的身体来到汲古书店，拿来自己手书的“岭南九嶷”赠给小云做纪念。其中的用意不言自明，也并非只是对古琴艺术的期望。因为文化暖人，不只一时，而是一生。

　　从住处到了书店，小云又开始忙起来，把自己的东西打包，那一大包书里既有《芥子园画谱》，又有关于古琴的专著，她说这是自己第一次买这么多书，都是自己喜欢的。然后出单，准备寄回家去。一算快递费得几百块钱，有路赶忙说：“你不用管了，写好地址就中啦！”这些日子里，让她感动的事儿总在发生。这就是唐山！

　　十二时零六分，有路催她出发，小云乘坐的火车十三时零五分开。她和书店的两位姐姐拥抱告别，走出书城的时候，小云回回头，又挥挥手。阳光下，她与有路同行，身后一道影子紧紧相随……在去车站的路上，小云给师母、师伯、师爷语音留言致谢！

　　在唐山站的西广场，强劲的北风掠开胸襟，掀跑了正午的温暖，逆光中小云的黑发飘飘，身后是老板有路。这正好是“一路顺风”，风中有朵吉祥的“云”，这寓意挺好。小云去取票，有路帮她看着行李箱。为了省钱她没坐高铁，买的是普通的硬坐车票，大约一天一宿到广州，然后再坐3个半小时的大巴才能到镇上。

　　没想到一位“小姐姐”特意来送小云，她们是“篆刻研习社”的学友。但她俩没有拥抱，说是怕伤感而流泪。小云要进站了，小姐姐一直在背后跟着走，渐渐的，那只杏黄的行李箱越来越小，直到看不见了有路才上车。不知道是什么原因，有路的车拐弯儿早了，又转回到送小云的地方。回来的路上，有路话不多。

　　有路是一名地震孤儿，下岗后开了这个小书店。除了对图书的喜爱，有自己的追求外，更多的是为了谋生。开店十几年来，他为读者提供了多少好书，谁都说不清。但在唐山，汲古书店早已名声远扬，成了一张城市的文化名片。有路也挺有性格，坚韧不拔的毅力，支撑他不断前行。小云的到来，让他多了一些柔情和怜爱。他想到大地震后，与哥哥姐姐一起到邢台育红学校的生活。一切都是在陌生和孤寂中开始，孤儿们得到了社会各界的帮助，是学校和老师们给了他们家的感觉，那份特殊情感一直珍藏在自己心灵深处。纪念唐山大地震三十周年的时候，育红学校的56名唐山地震孤儿成了“邢台市荣誉市民”。“一座城市的爱心温度，是生命的情感刻度。”有路自言自语。

　　回到书店后，再说起小云，和她一起相处三年多的艳丽，禁不住泪水扑簌簌地夺眶而出，诉说着与小云交往的一个个细节：她打工去过好多地儿，也干过好几种职业，大老远地来唐山了……大家把她当成了自己的家人，在这儿她没有陌生感……小云也说唐山跟别处不一样，挺亲近！

　　在一旁，有路在手机上查看着火车的行程，“快到天津了”，他觉得挺快的。不一会儿，小云发来了小视频，将这几天的照片配上音乐，把在唐山的日子浓缩在一起。看着看着再一回味，几个人就融入其中，眼里有了异样的感觉……

　　“这是她在车上刚做的！”有路说。

　　第二天，书店里摆放了两张小云和艳丽她们几个的纪念照片，书友们一见如昨。

　　现在的小云，几乎每天都与书店和书友联系，她说时常想起推书的小板车，甚至在梦里都会听到车轮轰隆隆的响声，那响声一直萦绕在耳畔，很熟悉，也很亲切……

　　“老板，啥时候来广东开书店啊？”是小云问得最多的。（施疑 张薇 葛昌秋/文 葛昌秋/摄）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）